Ο κερατόκωνος είναι μια εκφυλιστική πάθηση του κερατοειδούς, που συνήθως εμφανίζεται σε νεαρές ηλικίες και εξελίσσεται σταδιακά. Καθώς η νόσος προχωρά, ο κερατοειδής γίνεται ολοένα και πιο λεπτός και παίρνει ανώμαλο, κωνικό σχήμα αντί για το φυσιολογικό σφαιρικό.

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα προοδευτική μείωση της όρασης, κυρίως λόγω ανώμαλου αστιγματισμού και μυωπίας, οι οποίες δεν διορθώνονται ικανοποιητικά με γυαλιά. Ο κερατόκωνος συχνά προσβάλλει και τα δύο μάτια, αλλά συνήθως ασύμμετρα – δηλαδή στο ένα μάτι είναι πιο προχωρημένος από το άλλο.

Παρότι ο όρος “εκφυλιστική νόσος” ακούγεται ανησυχητικός, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι:

            •          Ο κερατόκωνος δεν οδηγεί σε τύφλωση, ειδικά στη σύγχρονη εποχή που υπάρχει δυνατότητα έγκαιρης διάγνωσης και αποτελεσματικών θεραπειών (όπως το cross linking).

            •          Στα ήπια στάδια, η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί με γυαλιά ή ειδικούς φακούς επαφής αλλά εδώ το crosslinking είναι η μοναδική θεραπεία με εξαιρετικά αποτελέματα εάν γίνει νωρίς.

            •          Σε πιο προχωρημένα στάδια, απαιτούνται εξειδικευμένες θεραπείες (π.χ. cross linking, δακτύλιοι), ενώ μόνο σπάνια χρειάζεται μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Ο κερατόκωνος προκαλείται από έναν συνδυασμό γενετικών, περιβαλλοντικών και ορμονικών παραγόντων. Αν και η ακριβής αιτία δεν είναι πλήρως κατανοητή, σήμερα γνωρίζουμε ότι η νόσος είναι πολυπαραγοντική – δηλαδή προκύπτει από μια σύνθετη αλληλεπίδραση μεταξύ κληρονομικής προδιάθεσης και παραγόντων του περιβάλλοντος. Έναν ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο φαίνεται να παίζει το συχνό τρίψιμο των ματιών.

Οι κύριοι παράγοντες που εμπλέκονται είναι:

• Γενετική προδιάθεση • Περιβαλλοντικά ερεθίσματα • Ορμονικές αλλαγές

Γενετική προδιάθεση:

        Περίπου 1 στους 10 ασθενείς με κερατόκωνο έχει κάποιον συγγενή πρώτου βαθμού με την ίδια πάθηση.Μελέτες σε δίδυμα αδέρφια έχουν δείξει ότι όταν ο ένας δίδυμος έχει κερατόκωνο, υπάρχει αυξημένη πιθανότητα να εμφανίσει και ο άλλος – γεγονός που ενισχύει τον ρόλο της γενετικής. Έχουν εντοπιστεί συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις που επηρεάζουν το κολλαγόνο και τη δομή του κερατοειδούς. Επίσης, ο κερατόκωνος έχει συσχετιστεί με ορισμένα γενετικά σύνδρομα (σύνδρομο Down, το Marfan και το Leber).

Περιβαλλοντικοί παράγοντες:

          Το συχνό και έντονο τρίψιμο των ματιών – ειδικά σε παιδιά και εφήβους με αλλεργίες που τους προκαλούν φαγούρα – αποτελεί έναν από τους σημαντικότερους επιβαρυντικούς παράγοντες. Άτομα με αλλεργίες, εποχικές ρινίτιδες ή έκζεμα συχνά τρίβουν επίμονα τα μάτια και πράγματι αυτές οι καταστάσεις συνυπάρχουν σε υψηλό ποσοστό με τον κερατόκωνο.

Ορμονικοί παράγοντες:

         Ο κερατόκωνος συχνά εμφανίζεται ή επιδεινώνεται στην εφηβεία, περίοδο έντονων ορμονικών μεταβολών (αυξητικές ορμόνες, ορμόνες εφηβείας). Ο κερατόκωνος μπορεί να επιδεινωθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, γεγονός που υποδηλώνει ότι οι ορμονικές αλλαγές μπορεί να επηρεάζουν την εξέλιξη της πάθησης.

Συμπέρασμα:

Ο κερατόκωνος δεν είναι μεταδοτικός και δεν εμφανίζεται από κάποια “κακή συνήθεια”. Ωστόσο, σε άτομα με γενετική προδιάθεση, περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως το τρίψιμο των ματιών μπορούν να λειτουργήσουν ως “πυροδότης” που θα εκκινήσει ή θα επιδεινώσει την πάθηση. Για αυτόν τον λόγο, η πρόληψη και η έγκαιρη αντιμετώπιση των παραγόντων κινδύνου είναι ζωτικής σημασίας.

Η διάγνωση του κερατόκωνου απαιτεί εξειδικευμένες εξετάσεις στα μάτια. Δεν είναι εύκολο να ανιχνευθεί με έναν απλό τυπικό έλεγχο οράσεως ή με μια συνήθη συνταγογράφηση γυαλιών – χρειάζεται ειδικός εξοπλισμός και εμπειρία. Η πιο σημαντική εξέταση είναι η τοπογραφία κερατοειδούς, η οποία χαρτογραφεί με ακρίβεια το σχήμα και το πάχος του κερατοειδούς. Συμπληρωματικά, γίνονται και άλλες μετρήσεις και εξετάσεις. 

Οι βασικές εξετάσεις για τη διάγνωση και παρακολούθηση του κερατόκωνου είναι:

            1.         Τοπογραφία κερατοειδούς: Η σημαντικότερη και πιο αξιόπιστη εξέταση. Μας δίνει έναν “τοπογραφικό χάρτη” της καμπυλότητας και του πάχους του κερατοειδούς. Βοηθά στην έγκαιρη ανίχνευση του υποκλινικού κερατόκωνου και επιτρέπει την ακριβή παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου. Η τοπογραφία Pentacam θεωρείται σήμερα το gold standard στην τοπογραφία/τομογραφία κερατοειδούς. Στην Ελλάδα όπου ο κερατόκωνος είναι αρκετά συχνός, επιμένω σε κάθε παιδί ή έφηβο που έχει συχνές αλλαγές στα γυαλιά του, υψηλά κερατομετρικά, χρόνιες αλλεργίες ή κληρονομικότητα  να γίνεται πάντα τοπογραφία κερατοειδούς Pentacam για τον αποκλεισμό του κερατόκωνου.

            2.         Παχυμετρία κερατοειδούς: Μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς. Στον κερατόκωνο παρατηρείται χαρακτηριστική λέπτυνση – συνήθως στο κάτω τμήμα του κερατοειδούς. Η παχυμετρία βοηθά να επιβεβαιώσουμε τη διάγνωση και να αξιολογήσουμε τη σοβαρότητα.

            3.         Κερατομετρία: Μέτρηση της καμπυλότητας του κερατοειδούς. Στον κερατόκωνο βρίσκουμε αυξημένη και άνιση κυρτότητα, ιδίως στο κέντρο ή στα κάτω μέρη του κερατοειδούς.

            4.         Εξέταση με σχισμοειδή λυχνία: Ο οφθαλμίατρος ελέγχει τον κερατοειδή με ένα μικροσκόπιο (σχισμοειδή λυχνία) για χαρακτηριστικά σημάδια προχωρημένου κερατόκωνου, όπως ο δακτύλιος Fleischer (εναπόθεση σιδήρου περιφερειακά του κώνου) ή οι ραγάδες Vogt (λεπτές ρωγμές στο στρώμα του κερατοειδούς), καθώς και γενικευμένη λέπτυνση ή θόλωση στα τελικά στάδια.

            5.         Σκιασκοπία (Retinoscopy): Με μια ειδική εξέταση της αντανάκλασης του φωτός μέσα στο μάτι (σκιασκοπία), ο ειδικός μπορεί να εντοπίσει το χαρακτηριστικό “ψαλιδωτό” είδωλο (scissoring reflex) που υποδεικνύει ακανόνιστο αστιγματισμό, τυπικό στον κερατόκωνο. Οι παιδοφθαλμίατροι είναι αυτοί που είναι εξοικειωμένοι με αυτή την εξέταση.

            6.         Οπτική Τομογραφία Συνοχής (OCT) κερατοειδούς: Μια υψηλής ευκρίνειας τομογραφική απεικόνιση των στοιβάδων του κερατοειδούς. Χρησιμοποιείται συμπληρωματικά για να αξιολογήσει την εσωτερική δομή του κερατοειδούς (πάχος στρωμάτων, τυχόν ουλές κ.λπ.) και να ανιχνεύσει λεπτές αλλαγές που δεν φαίνονται αλλιώς.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του κερατόκωνου σήμερα βασίζεται κυρίως σε δύο επεμβατικές μεθόδους, ανάλογα με το στάδιο της νόσου και τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης:

Crooslinking & Μεταμόσχευση κερατοειδούς

Cross Linking (CXL) - η θεραπεία που σταθεροποιεί τον κερατόκωνο: Το Corneal Cross Linking είναι η πιο αποτελεσματική και ασφαλής μέθοδος για να σταματήσουμε την εξέλιξη του κερατόκωνου. Στόχος του είναι να ενισχύσει το κολλαγόνο του κερατοειδούς μέσω μιας φωτοχημικής αντίδρασης, κάνοντας τον κερατοειδή πιο σκληρό και ανθεκτικό στις πιέσεις.

            •          Πώς γίνεται το cross linking: Περιλαμβάνει την ενστάλαξη ριβοφλαβίνης (βιταμίνη B2) στον κερατοειδή και ακολούθως την έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία UVA (συνήθως στα 370 nm) για περίπου 10–15 λεπτά. Αυτή η διαδικασία δημιουργεί “πλάγιους δεσμούς” (cross-links) μεταξύ των ινών κολλαγόνου του κερατοειδούς, ενισχύοντας τη δομή του. Η διαδικασία είναι ανώδυνη, διαρκεί 15–20 λεπτά και γίνεται με τοπική αναισθησία με κολλύρια.

            •          Αποτέλεσμα: Το cross linking δεν βελτιώνει άμεσα την όραση (δεν “ισιώνει” τον ήδη παραμορφωμένο κερατοειδή), αλλά σταματά την επιδείνωση της νόσουσε >90% των περιπτώσεων. Σε αρκετές περιπτώσεις, μάλιστα, παρατηρείται με τον καιρό ήπια βελτίωση του σχήματος (επίπεδωση του κώνου) μετά το CXL, αλλά ο κύριος στόχος είναι η σταθερότητα.

            •          Στο Αθηναϊκό Διαθλαστικό όπου χειρουργώ, χρησιμοποιώ το cross linking με το κορυφαίο σύστημα Avedro KXL Mosaic, προσαρμόζοντας το κλασικό ή επιταχυνόμενο  πρωτόκολλο στις ανάγκες του κάθε ασθενούς.

Μεταμόσχευση κερατοειδούς – η τελευταία λύση σε πολύ προχωρημένα στάδια:

Είναι κάτι που δεν θέλουμε να κάνουμε παρά μόνο αν είναι πραγματικά αναγκαίο. Αν  ο κερατόκωνος προχωρήσει πολύ είναι η μοναδική λύση. Συμβαίνει σε μικρό ποσοστό ασθενών.

 Πότε ενδείκνυται η μεταμόσχευση: Όταν υπάρχει πολύ εκτεταμένη λέπτυνση ή ουλοποίηση του κερατοειδούς, όταν δεν μπορεί να τοποθετηθεί ούτε σκληρικός φακός επαφής λόγω της παραμόρφωσης και όταν η όραση είναι πλέον μη λειτουργική. Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι κερατοπλαστικής: (α) η διαμπερής κερατοπλαστική (PK), όπου αντικαθίσταται ολόκληρος ο κερατοειδής με μόσχευμα πλήρους πάχους. (β) η μερική πρόσθια κερατοπλαστική (DALK), όπου αντικαθίσταται μόνο το πρόσθιο πάχος του κερατοειδούς, διατηρώντας ανέπαφο το ενδοθήλιο (το εσωτερικό στρώμα) – κάτι που μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο απόρριψης. Ο τύπος επιλέγεται ανάλογα με το αν η βλάβη περιορίζεται στο πρόσθιο μέρος ή αν επηρεάζει και τις βαθύτερες στοιβάδες.Αποτελεσματικότητα: Η μεταμόσχευση στον κερατόκωνο έχει γενικά πολύ καλά αποτελέσματα – το μόσχευμα συνήθως “πιάνει” και μετά από 6–12 μήνες η όραση σταθεροποιείται, βελτιώνεται και μπορεί να διορθωθεί περαιτέρω με ειδικούς φακούς ή και laser για τον υπολειπόμενο αστιγματισμό. Ωστόσο, η μεταμόσχευση απαιτεί μακροχρόνια παρακολούθηση και σχολαστική χρήση κολλυρίων (κορτιζονούχων κ.ά.) για την αποφυγή απόρριψης του μοσχεύματος.

Συμπερασματικά:

Για τους περισσότερους ασθενείς με κερατόκωνο, το cross linking είναι η θεραπεία εκλογής στα αρχικά και μεσαία στάδια – σταθεροποιεί την κατάσταση και αποτρέπει τα χειρότερα. Η μεταμόσχευση κερατοειδούς παραμένει η λύση στα πολύ προχωρημένα στάδια, όταν πια η κατάσταση του κερατοειδούς δεν επιτρέπει άλλη παρέμβαση. Ο στόχος μας είναι να αποφύγουμε την ανάγκη μεταμόσχευσης, παρεμβαίνοντας εγκαίρως με το CrossLinking.